Пороки развития легких могут формироваться как в антенатальном периоде, так и в течение первых лет жизни ребенка. Различают пороки развития легочной паренхимы и бронхов и пороки развития сосудов легких.

Агенезия - полное отсутствие легких; аплазия - отсутствие легкого при пчии рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо. Эти пороки несовместимы с жизнью, встречаются редко. Агенезия и аплазия одной доли 'ечаются еще реже, специального лечения не требуют.

Гипоплазия - недоразвитие всего легкого или долей его. Различают простую) и кистозную формы. При простой форме легкое или его доли уменьшены в размерах, бронхи сужены.

При кистозной форме имеется расширение сегментарных и субсегментарных бронхов, резкое уменьшение объема легочной паренхимы.

Клиническая картина.

Клинические симптомы появляются при воспалении расширенных бронхов. У больных наблюдаются частые простудные заболевания, сопровождающиеся кашлем с мокротой, одышкой, повышением температуры тела.

Наиболее информативными методами диагностики гипоплазии легкого доли являются рентгенологическое исследование, компьютерная томогрфия.

Лечение. Излечение возможно только после резекции измененной части легкого.

Врожденные стенозы бронхов - редко наблюдающийся порок развития. Различают две формы: компрессионные стенозы, возникающие при давлении извне (ветвями сосудов, опухолями и др.), и стенозы, обусловленные образованием перепонки в просвете бронха, не полностью перекрывающей просвет его. Сужение просвета бронха нарушает нормальную вентиляцию легкого или его доли. Симптомы зависят от локализации стеноза. Нарушения дыхания более выражены при стенозе крупного бронха. В связи с этим в слизистой оболочке бронхов возникают воспалительные процессы, строение стенок их изменяется, развивается постстенотическое расширение, как при бронхоэктазах.

Клиническая картина такая же, как при бронхоэктатической болезни.

Легочная секвестрация - аномалия развития легкого, при которой участок его ткани формируется вне связи с бронхиальной системой вне или внутри доли легкого. Секвестрированный участок легкого состоит из нормальных бронхиол и альвеол, не имеющих связи с трахеобронхиальным деревом. Наиболее часто секвестрация встречается в левой плевральной полости, непосредственно примыкая к средостению. Значительно реже секвестрированный участок легочной ткани может располагаться в средней или верхней доле легкого. Снабжение секвестрированной ткани кровью осуществляется ветвями аорты, отходящими от нее выше или ниже диафрагмы. Венозный отток осуществляется обычно в легочную вену, реже - в непарную вену (v. azygos).

Различают внутридолевую легочную секвестрацию (85 %), при которой участок легкого, не связанный с бронхиальным деревом, находится в толще доли, и внедолевую легочную секвестрацию (15 %), при которой этот участок расположен вне легкого, имеет собственный плевральный мешок и соединен с легким лишь фиброзной перемычкой. Иногда при этом обнаруживают артериовенозный шунт со сбросом крови слева (из артерий) направо, что сопровождается перегрузкой правых отделов сердца.

Клиническая картина и диагностика. Внедолевая секвестрация обычно бессимптомна. На рентгенограмме она выглядит как затемнение в левом легком. При внутридолевой секвестрации имеются сообщения секвестрированной ткани с альвеолами здорового легкого и прилежащей легочной тканью, поэтому она подвержена инфекции и образованию абсцессов. Для данного порока характерны кашель с мокротой, рецидивирующие пневмонии с астматическими приступами, реже кровохарканье. В секвестрированном отделе легкого появляются кисты, заполненные жидким содержимым. Они хорошо выявляются в виде затемнений при рентгенологическом исследовании.

Лечение. При наличии постоянной опасности инфицирования и развития абсцесса в секвестрированной части легкого показана резекция доли при внутридолевом расположении или экстирпация секвестра - при внедолевой форме секвестрации.

Врожденная долевая эмфизема легких характеризуется дефектом развития хрящевых колец бронха доли или сегмента легкого. Возможны перегиб бронха, сдавление сосудами, сопровождающими его. Гипертрофия слизистой оболочки также может привести к сужению бронха. Образование вентильного механизма в просвете бронха ведет к резкому вздутию паренхимы легкого, расположенного дистальнее частичной обструкции бронха. Вздутие части легкого приводит к сдавлению соседних отделов легочной ткани, смещению средостения, нарушению функции легких и сердца.

Клиническая картина и диагностика. Клинические симптомы заболевания могут появиться сразу после рождения ребенка. Характерны одышка, кашель, приступы асфиксии при кормлении. Нередко присоединяется инфекция, развивается пневмония. При хроническом течении организм адаптируется к условиям, вызванным лобарной эмфиземой, которая, достигнув определенного объема, перестает нарастать.

Физикальное исследование в большинстве случаев дает возможность поставить предположительный диагноз. При осмотре отмечают выбухание грудной клетки соответственно области эмфиземы, расширение межреберных промежутков; при перкуссии обнаруживают тимпанический звук в зоне шфиземы. При рентгенологическом исследовании и компьютерной томографии видно усиление прозрачности и обеднение легочного рисунка и области эмфиземы доли или сегмента легкого.

Лечение. Применяют хирургическое удаление измененного отдела легкого. При развитии синдрома напряжения, резких расстройствах дыхания и гемодинамики производят экстренную операцию. Если заболевание принимает хроническое течение и появляется надежда на нормализацию элементов стенки бронха в процессе роста и развития ребенка, операцию откладывают и применяют ее лишь при явлениях дыхательной недостаточности.

Кисты легкого. Различают врожденные (истинные) и приобретенные (ложные) кисты. Они представляют собой единичные или множественные полости, частично или полностью заполненные воздухом или жидкостью. Врожденные (истинные) кисты легких изнутри выстланы эпителием. Они формируются в эмбриональном периоде в результате агенезии альвеол и порока развития периферических бронхов и бронхиол, не содержащих в стенках хрящевой ткани, что приводит к расширению их и образованию полостей. Размеры кист могут варьировать от более или менее крупных, единичных до множества мелких и мельчайших, занимающих почти все легкое (поликистоз, микрокистозное легкое).

Бронхогенные кисты выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием. Внутренний покров альвеолярных кист состоит из альвеолярного эпителия. Приобретенные (ложные) кисты не имеют внутренней эпителиальной выстилки. Они могут иметь сообщение с бронхом (открытые кисты) или оставаться изолированными, закрытыми.

Приобретенные кисты фактически представляют собой остаточные полости после абсцессов, туберкулезных каверн, незарубцевавшейся полости эхинококковой кисты, после рассасывания гематомы легкого.

Кисты нагнаиваются, и тогда их трудно клинически отличить от абсцесса. Такая киста может прорваться в плевральную полость с образованием ниопневмоторакса. В результате разрыва стенок воздушной кисты возникает пневмоторакс, в том числе клапанный. Воздушная киста, сообщающаяся с бронхом, может стать напряженной, быстро увеличивающейся в объеме, если на фоне острой респираторной инфекции или пневмонии сообщающийся с ней просвет мелкого бронха резко суживается (отеком слизистой оболочки) и образуется своего рода клапанный механизм, пропускающий воздух в одном направлении - в полость кисты. Быстрое увеличение объема кисты приводит к сдавлению легких, смещению средостения, к тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности. Вследствие аррозии сосуда возможны кровоизлияние в полость кисты, кровохарканье и даже легочное кровотечение.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления кист легких весьма многообразны. Неосложненные единичные кисты долгое время могут оставаться нераспознанными, бессимптомными. При множественных кистах (поликистоз), так же как при кисте больших размеров, могут появиться одышка, неприятные ошущения в груди на стороне поражения. При ожненных кистах клинические проявления зависят от типа осложнения. При нагноившейся кисте симптомы болезни почти идентичны абсцессу, а н случае прорыва в плевральную полость - пиотораксу или пиопневмотораксу. Для дифференциальной диагностки, помимо анамнеза и клинических данных, необходимо произвести рентгенологическое исследование и компьютерную томографию. Осложнения кист следует дифференцировать от абсцессов и пневмоторакса другого происхождения.

Лечение. При кистах больших размеров обычно применяют хирургическое лечение - удаление кисты. Оперативное лечение становится настоя¬тельно необходимым при осложненных кистах. Плевральные осложнения (пневмоторакс, пиопневмоторакс) лечат по общим правилам лечения этих осложнений. Лобэктомию или экономную краевую резекцию производят при кистозной гипоплазии, поликистозе, пороках развития.

Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock.