Лимфома – это онкологическое заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в лимфатической системе. Лимфатическая система является частью иммунной системы и состоит из лимфы, лимфатических сосудов, лимфатических узлов, селезенки, тимуса, миндалин и костного мозга. Лимфоциты (переносятся вместе с лимфой) циркулируют в и вне центральной нервной системы (ЦНС). Существует предположение, что некоторые из этих лимфоцитов становятся злокачественными и могут образовывать лимфому в ЦНС. Первичная лимфома ЦНС может возникнуть в головном мозгу, спинном мозгу или в мягких мозговых оболочках (оболочки, которые образуют внешнее покрытие мозга). Ввиду того, что глаза располагаются вблизи головного мозга, первичная ЦНС лимфома может также возникать в глазу (окулярная лимфома).

Лимфа (прозрачная жидкость) и лимфоциты циркулируют по лимфатическим сосудам и проходят через лимфоузлы, где лимфоциты уничтожают вредные для организма вещества и патогены. Лимфа проходит через лимфатические сосуды и впадает в кровоток через полую вену вблизи сердца.

Фактором риска называют воздействие чего-либо, в результате которого увеличивается вероятность возникновения определенного заболевания. Если человек подвергался факторам риска, это еще не означает, что у него обязательно возникнет онкологическое заболевание. Но и если влияния факторов риска не было, это также не означает, что возникновение онкологического заболевания исключено. Людям, которые предполагают, что подвергаются влиянию фактора риска, следует проконсультироваться по этому поводу у врача.

У человека с ослабленной иммунной системой риск возникновения первичной лимфомы ЦНС возрастает. Первичная лимфома ЦНС может возникать у пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД) или с другими нарушениями иммунной системы или у пациентов, перенесших трансплантацию почки. Более подробная информация о лимфоме у пациентов со СПИДом представлена в разделе «СПИД-ассоциированная лимфома. Лечение».

Диагноз первичная лимфома ЦНС ставится на основании результатов анализов и обследования глаз, головного и спинного мозга.

При постановке диагноза проводят обследование следующими методами:

• Осмотр и изучение истории болезни пациента: Осмотр пациента проводится с целью определить общее состояние здоровья, выявить признаки заболевания, такие как увеличение лимфоузлов или что-либо другое, что может вызвать подозрение у врача. При постановке диагноза необходимо учитывать образ жизни пациента, его общее состояние здоровья, перенесенные заболевания и лечение, которое пациент получал в прошлом.
• Неврологическое обследование: Врач задаст пациенту ряд вопросов и назначит соответствующие анализы. Цель данного обследования проверить деятельность головного и спинного мозга и функциональную деятельность нервов. Во время обследования проверяется также психическое состояние личности, координация, способность нормально ходить, работа мышц, рефлексов и восприятие. Данный вид обследования называют нейрообследование или неврологическое обследование.
• Обследование глаз с помощью щелевой лампы: Обследование проводится с помощью специального микроскопа на конце оснащенного щелевой лампой с целью проверить наружную и внутреннюю поверхность глаза.
• Витрэктомия (удаление стекловидного тела или его части): Хирургическая операция по удалению части или всего стекловидного тела (гелеобразной жидкости внутри глазного яблока). Гелеобразную жидкость берут через тонкий разрез. Цитолог исследует образец стекловидного тела под микроскопом на наличие раковых клеток.
• КТ (компьютерная аксиальная томография): При КТ делается серия детальных снимков внутренних органов под разным углом. Снимки выводятся на монитор компьютера, подсоединенного к рентгенологическому аппарату. Перед процедурой пациенту может быть введено перорально (в виде таблеток, капсул) или инъекционно контрастное вещество для четкой визуализации внутренних органов и тканей. Данная процедура называется компьютерная томография или компьютерная аксиальная томография. При первичной лимфоме ЦНС проводят также компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и органов таза.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): При МРТ с помощью магнита, радиоволн и компьютера создается серия детальных изображений головного и спинного мозга. Пациенту в вену вводится вещество, называемое гадолиний. Гадолиний скапливается вокруг раковых клеток и потому раковые клетки выглядят на изображении светлее.
• Люмбальная пункция (спинномозговая пункция): Процедура забора цереброспинальной жидкости из позвоночника (цереброспинальная жидкость циркулирует в пространстве головного и спинного мозга). В позвоночник вводится специальная игла для забора цереброспинальной жидкости. Данная процедура называется люмбальная пункция или спинномозговая пункция. Для того, чтобы диагностировать первичную лимфому ЦНС проводятся лабораторные анализы на наличие белка и его количества в цереброспинальной жидкости.

• Стереотаксическая биопсия: При проведении стереотаксической биопсии используется компьютер и трехмерное (3-D) сканирующее устройство, которое помогает обнаружить локализацию опухоли и провести взятия образца ткани. Взятый образец ткани исследуется под микроскопом с целью выявить признаки рака.
• Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы: Общий анализ крови показывает:
  • Количество эритроцитов и тромбоцитов.
  • Количество и тип лейкоцитов.
  • Количество гемоглобина (протеин, который транспортирует кислород) в эритроцитах.
  • СОЭ.
• Общий анализ крови. Забор крови из вены производится шприцом. Образец крови отправляют в лабораторию, где и подсчитывают количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Результаты общего анализа крови учитывают при постановке диагноза. Общий анализ крови используют также для диагностики других заболеваний.
• Биохимическое исследование крови: Измерение в крови уровня определенных биохимических веществ, вырабатываемых различными органами и тканями организма. Отклоняющийся от нормы (слишком высокий или низкий) уровень биохимического вещества может свидетельствовать о заболевании органа или ткани, которые это вещество вырабатывают.

Определенные факторы влияют на клинический прогноз и выбор способа лечения.

Клинический прогноз зависит от:

• Возраста и общего состояния пациента
• Уровня определенных веществ в крови и цереброспинальной жидкости.
• Наличия опухоли в центральной нервной системе.
• Наличия у пациента СПИДа.

Выбор способа лечения зависит от:

• Стадии онкозаболевания.
• Наличия опухоли в центральной нервной системе.
• Возраста и общего состояния пациента.
• Онкозаболевание диагностировано впервые или же это рецидив.

Лечение первичной лимфомы ЦНС проходит более эффективно при условии, если опухоль не распространилась за пределы мозга (наибольшей части мозга) и пациент моложе 60 лет, может выполнять обычную повседневную деятельность, не имеет диагноза СПИД или других заболеваний, которые ослабляют иммунную систему.