Дистопия почки - это врожденное ненормальное ее положение. Причиной этого порока является нарушение эмбриональной миграции и ротации почки из таза в поясничную область. Процесс поворота на 90° начинает происходить после того, как почка поднялась выше бифуркации аорты, поэтому прекращение миграции на ранних этапах всегда сочетается с неполной ротацией. Чем ниже расположена почка, тем больше нарушен процесс ее ротации. При этом почечный синус и лоханка обращены вперед или латерально. Процесс поворота почки может быть неполным, даже когда почка расположена на своем месте. В зависимости от уровня, на котором прекратилась миграция почки вверх, выделяют тазовую, подвздошную и поясничную дистопию. Торакальная дистопия - особый случай, возникает при избыточной миграции почки в полость грудной клетки на фоне врожденной диафрагмальной грыжи, слева в 2 раза чаще, чем справа. Дистопия почки может быть одно- и двусторонней. Дистопия почки без смещения на противоположную сторону называется гомолатеральной. Гораздо реже во время миграции в поясничную область почка смещается на противоположную сторону, и тогда развивается перекрестная (гетеролатеральная) дистопия.

Клиническое значение гомолатеральной дистопии почек определяется ее видом. Наибольшее клиническое значение имеет тазовая дистопия. Данное обстоятельство обусловлено давлением почки на соседние органы (подвздошные сосуды, тазовое симпатическое нервное сплетение, прямую кишку, мочевой пузырь, матку), и поэтому клинические проявления могут возникать даже при отсутствии патологического процесса в аномальной почке.

Гипоплазия мочеточника обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки или ее половины при удвоении с мультикистозной дисплазией почки. Мочеточник представляет собой тонкую трубку с уменьшенным диаметром. Он может быть облитерирован на некоторых участках.

Стеноз мочеточника отмечается у 0,7 % детей. Чаще всего стеноз локализуется в пузырно-мочеточниковом сегменте, затем в лоханочно-мочеточниковом и может быть на любом участке мочеточника. Ни клинически, ни гистологически обычно невозможно дифференцировать врожденные и приобретенные стриктуры.

Клапаны мочеточника представляют собой дупликатуру уротелиальной оболочки. Иногда клапанообразные складки состоят из всех слоев стенки мочеточника. Обычно локализуются в окололоханочном, тазовом и околопузырном отделах мочеточника. Встречается это заболевание сравнительно редко.

Нейромышечная дисплазия мочеточника или врожденная атония мочеточника - одна из наиболее частых и тяжелых аномалий верхних мочевых путей, возникающая в результате недоразвития или отсутствия мышечного слоя мочеточника, что характеризуется резким его расширением на всем протяжении (на начальных стадиях без расширения чашечно-лоханочной системы).

Диспластическая почка характеризуется уменьшением размера почки при общем недоразвитии ее структуры, сосудов и чашечно-лоханочной системы. Данный вид аномалии может быть двусторонним. Причиной возникновения дисплазии почки является недостаточная индукция протока метанефроса на дифференцировку метанефрогенной бластемы после их слияния. Клинически наиболее часто этот порок развития проявляется артериальной гипертензией и симптомами хронического пиелонефрита, что можно объяснить как аномальным строением внутриорганной сосудистой сети, магистральных сосудов, так и порочным строением чашечно-лоханочной системы.