| Функционирование митохондриальной дыхательной цепи и метаболические факторы дисфункции |
|
| Автор: Кира Александровна Егорова. Валентин Иванович Вдовин |
| 19 Ноября 2025 |
|
1. Дефицит железа и сукцинатдегидрогеназа (СДГ)
При дефиците железа страдает активность сукцинатдегидрогеназы (СДГ, комплекса II), встроенного во внутреннюю митохондриальную мембрану. Этот фермент отвечает за превращение сукцината в фумарат в рамках цикла Кребса. В составе СДГ присутствуют железо‑серные кластеры, обеспечивающие перенос электронов от ФАДН₂ к убихинону. Недостаток железа препятствует формированию этих кластеров, снижая активность фермента и замедляя окисление сукцината. В результате в митохондриальном матриксе растёт концентрация сукцината, что запускает альтернативные пути окисления — однако они не способны компенсировать основной дефект дыхательной цепи. Ослабление работы СДГ сокращает поток электронов через комплекс II, ухудшая синтез АТФ и провоцируя образование активных форм кислорода (АФК) из‑за дисбаланса в цепи переноса электронов. Это ведёт к падению уровня АТФ, нарушению энергообмена в высокоэнергозатратных клетках (например, кардиомиоцитах), усилению окислительного стресса и повреждению макромолекул (белков, липидов, ДНК). Хронический дефицит железа вызывает структурные изменения митохондрий: уменьшение числа крист, повреждение митохондриальной ДНК и подавление биогенеза органелл. 2. Дефицит убихинона (коэнзима Q10)Недостаток убихинона (коэнзима Q10) нарушает перенос электронов от комплексов I и II к комплексу III. В условиях дефицита возникает «затор» электронов, их частичный обратный поток, что подрывает синтез АТФ и усиливает генерацию АФК, усугубляя окислительный стресс и энергетический дефицит. 3. Роль магния в энергетическом обмене
Магний необходим для стабилизации АТФ, функционирования АТФ‑синтазы (комплекса V) и поддержания активности митохондриальных белков. Его нехватка дестабилизирует электролитный баланс митохондрий, способствуя их набуханию и открытию митохондриальной поры. При этом прямое воздействие магния на мембранный потенциал не является ключевым механизмом его участия в энергетическом обмене. 4. Влияние Гипоксии
Гипоксия (дефицит кислорода) дезорганизует работу всей дыхательной цепи. На ранних этапах организм пытается компенсировать это через активацию сукцинатоксидазного пути (комплекс II). Однако длительная гипоксия приводит к распаду дыхательной цепи, падению синтеза АТФ, накоплению лактата и внутриклеточному ацидозу. Эти процессы нарушают нормальный поток электронов и могут провоцировать их обратное движение из‑за системного дисбаланса. 5. Накопление сукцината
Избыточное накопление сукцината (янтарной кислоты) возникает при дисфункции СДГ или иных сбоях в цикле Кребса. Хотя сам по себе избыток сукцината не формирует обратный поток электронов, он перегружает систему и мешает корректной работе дыхательной цепи. 6. Общие Последствия Дисфункции Дыхательной Цепи
Итоговые последствия сбоев в дыхательной цепи — снижение синтеза АТФ и энергетический дефицит клетки. Это проявляется как хроническая усталость, падение работоспособности и иные симптомы. Митохондриальная дисфункция стимулирует образование АФК, повреждающих клеточные структуры и запускающих апоптоз. Заключение
Таким образом, для эффективной работы дыхательной цепи митохондрий необходимо адекватное поступление железа, убихинона и магния, а также достаточный уровень кислорода. Нарушение этого баланса провоцирует серьёзные сбои энергетического обмена и способствует развитию патологических состояний. C чего начинать. Дежурный онколог-маммолог 8 918 55 64 601 в Таганроге г. Таганрог, Ростовская область, ул. Дзержинского 154-6 Часы приема врачей – с 9.00 до 15.30. Суббота - с 10.00 до 13.00 Е-mail: klinika@vvi-klinika.ru Лицензия № ЛО-61-01-003776 Консультация MAX, Telegram, WhatsApp +7 918 55 64 601
|



Функционирование митохондриальной дыхательной цепи — критически важный процесс для обеспечения клеточной энергетики и жизнедеятельности организма в целом. Сбои в этой сложной системе возникают под влиянием ряда метаболических нарушений: нехватки железа, коэнзима Q10 (убихинона) и магния, кислородного голодания, а также избыточного накопления сукцината. 


