Феохромоцитома – это катехоламинпродуцирующая опухоль, которая происходит из мозгового вещества надпочечников либо вненадпочечниковой хромаффинной ткани непосредственно из параганглии чревного, портального, почечного, нижнего подчревного и иных сплетений симпатической нервной системы.

Симптомы феохромоцитомы во время беременности

Симптомы опухоли обусловлены, прежде всего, воздействием избыточного количества катехоламинов. Отмечаются пароксизмальная тахикардия и неожиданные приступы гипертензии, связанные с периодическими выбросами норадреналина и адреналина.

Зачастую гипертонические кризы сопровождают приступы сердечной астмы, гипергликемия и гликозурия, лейкоцитоз, повышение температуры тела, появление болей в конечностях, парестезия. В период криза наблюдаются резкая бледность лица и конечностей, похолодание кистей рук и стоп, судороги, рвота, головные боли, одышка и тревога. При выбросе адреналина криз может продолжаться несколько минут, потому как адреналин достаточно быстро разрушается. При выбросе норадреналина криз может длиться часами и даже сутками – разница очевидна.

Гипертонические кризы могут повторяться от 1-2-х раз в день до 1-го раза в месяц и сопровождаться целым рядом вегетативных симптомов, таких как: головная боль, тошнота, рвота, тахикардия, потливость, слабость, дрожание тела, судороги, гипертермия до 40°С, боли в области сердца/мышцах конечностей/животе.

Стоит отметить, что в ряде случаев заболевание протекает и без кризов, однако при этом у беременной женщины наблюдается достаточно высокое артериальное давление. Почечная недостаточность наступает непосредственно при злокачественном гипертензионном синдроме. По данным ЭКГ, выявляются симптомы некоронарогенных некрозов. Со стороны глазного дна достаточно часто отмечается ангиопатия.

При тяжелых кризах возможны психические нарушения, развитие неконтролируемой гемодинамики (когда гипертензия сменяется гипотонией), кровоизлияние в мозг. Объясняются все эти явления – интоксикацией катехоламинами.

Во время беременности при феохромоцитоме возможно развитие многих опухолей в надпочечниках, паращитовидных железах, щитовидной железе. В подобных случаях развиваются мультицентрические опухоли (т. е. опухоль паращитовидных желез и двусторонняя феохромоцитома). Метастазирование феохромоцитомы при беременности происходит в регионарные лимфатические узлы, легкие, кости, печень.

Диагностика феохромоцитомы при беременности

Диагностика феохромоцитомы проводится посредством обзорной рентгенографии органов брюшной полости, УЗИ, МРТ, КТ. Определяют экскрецию катехоламинов, а также их метаболита (после криза в суточной моче - ванилилминдальной кислоты). Проводят пробу с тропафеном, направленную на блокаду вазопрессорного воздействия катехоламинов. Также выполняют фентоламиновую пробу.

Дифференциальный диагноз при беременности проводят с гестозом, гипертонической болезнью, сахарным диабетом, тиреотоксикозом.

Опасность феохромоцитомы при беременности

Феохромоцитома может совмещаться с диабетом из-за интенсивного распада в печени гликогена и угнетающего действия адреналина на островки Лангерганса, гиперфункции коры надпочечников, гиперфункции щитовидной железы.

Беременность при феохромоцитоме встречается довольно-таки редко, но все, же встречается. Перинатальная смертность при этой патологии составляет примерно 40-50%, в свою очередь смертность новорожденных более 75%. Летальный исход беременных женщин достигает до 11%.

Подобные неблагоприятные исходы во время беременности обусловлены тем, что при феохромоцитоме в период вынашивания ребенка имеет место стойкая гипертензия, причем с пароксизмальными кризами. В свою очередь гипертонические кризы зачастую сменяются шокоподобным состоянием, что согласно статистике нередко приводит к летальным исходам. Происходят кровоизлияния в мозг, в саму опухоль или в ткань надпочечников. Также может подвернуться поражению сердечнососудистая система (т. е. «катехоламиновый миокардит») с дистрофией и некрозом миофибрилл. Ко всему прочему часто происходит ранняя отслойка плаценты.

У беременных женщин катехоламиновый криз может развиться при схватках в родах, после перемены положения тела, при акушерских исследованиях и даже при шевелении плода. Шок у беременных или внезапная смерть возможны при первых же схватках.

Лечение феохромоцитомы при беременности

В связи с угрозой здоровью и в первую очередь жизни – беременность при наличии данного заболевания крайне не рекомендуется! Именно поэтому саму пациентку и ее семью целесообразно убедить в необходимости прерывания беременности! Немедленное удаление опухоли показано – при любом сроке беременности! Непосредственно прерывание беременности проводят только после предварительного удаления опухоли.

Возможны 3 варианта хирургического лечения в случае пролонгирования беременности в период II и III триместров:

• кесарево сечение с синхронным удалением опухоли;
• кесарево сечение с последующим удалением опухоли;
• естественные роды с последующим удалением опухоли.

Обычно предпочтение отдают 1-у варианту. Роды через естественные родовые пути, как правило, представляют огромнейшую опасность из-за того, что при сокращении матки совершается механическое сдавливание опухоли с увеличением выброса непосредственно – катехоламинов со всеми вытекающими отсюда негативными последствиями.