Злокачественный гистиоцитоз - очень редкий злокачественный процесс, связанный с пролиферацией гистиоцитов. Злокачественный гистиоцитоз детского возраста) - редкий вариант, отличающийся высокой летальностью, обычно поражает детей в возрасте до 3 лет, чаще мальчиков.

Что провоцирует Гистиоцитоз злокачественный: Этиология и патогенез злокачественного гистиоцитоза изучены недостаточно. Есть предпосылки для дискуссии о вирусной природе злокачественного гистиоцитоза (в клетках опухолей иногда обнаруживают ДНК вируса Эпштейна - Барр). Многими авторами рассматривается как системное прогрессирующее заболевание мононуклеарно-гистиоцитарной системы с неопластической пролиферацией атипичных гистиоцитов и других мононуклеарных фагоцитов. По гистологической классификации злокачественных новообразований кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ относится к системным заболеваниям типа острых лейкозов.

Симптомы Гистиоцитоза злокачественного: Клинически заболевание проявляется лимфаденопатией и общими симптомами, такими как слабость, рецидивирующая лихорадка, потеря веса.

Помимо множественных системных изменений в лимфатических узлах, внутренних органах и костях скелета наблюдаются характерные кожные повреждения - эритрематозные высыпания и крупные коричневые шелушащиеся папулы, которые быстро изъязвляются.

Смерть наступает через несколько месяцев, лет (средняя продолжительность жизни от начала заболевания около 6 месяцев).

Диагностика Гистиоцитоза злокачественного: При обследовании таких больных (см. выше) выявляется поражение костного мозга с характерными признаками злокачественного процесса. С современных диагностических позиций (иммуногистохимически) многие случаи злокачественного гистиоцитоза сейчас классифицируются как Ki-1 позитивные крупноклеточные анапластические лимфомы, преимущественно Т-клеточного происхождения (т.е. не истинно гистиоцитарного происхождения). В любом случае, эта патология лечится по программам для лимфом высокой степени злокачественности в соответствии с установленным типом опухоли.

Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock