Первые случаи порфирий были описаны в 1874 г. ученым Шультцем. У больного с раннего детства были повышенная чувствительность к солнечному облучению, увеличенная селезенка, красная моча.

Болезнь вначале называли гематопорфирией или гематопорфиринурией. В дальнейшем было установлено, что в организме человека гематопорфирин никогда не образуется. Вещества, выделяемые с мочой и калом при различных видах порфирий, - не гематопорфирин, а уропорфирин, копропорфирия, протопорфирин и их предшественники. Термин «гематопорфирин» в настоящее время не используется.

Что провоцирует Порфирии: Первые случаи порфирий были описаны в 1874 г. ученым Шультцем. У больного с раннего детства были повышенная чувствительность к солнечному облучению, увеличенная селезенка, красная моча. Через несколько лет были описаны больные с признаками полиневрита, психическими расстройствами, болями в животе, выделявшие красную или розовую мочу. У части больных обострение болезни наступало после приема снотворных, но бывало и без каких-либо лекарств.

Болезнь вначале называли гематопорфирией или гематопорфиринурией. В дальнейшем было установлено, что в организме человека гематопорфирин никогда не образуется. Вещества, выделяемые с мочой и калом при различных видах порфирий, - не гематопорфирин, а уропорфирин, копропорфирия, протопорфирин и их предшественники. Термин «гематопорфирин» в настоящее время не используется.

Что провоцирует Порфирии: Порфирии - это группа наследственных заболеваний или болезней с наследственным предрасположением с увеличением содержания порфиринов или их предшественников, что обусловливает ряд различных клинических признаков при разных видах порфирии. К порфириям не следует относить приобретенные заболевания и отравления с большим количеством порфиринов в моче (порфиринурия) или в эритроцитах (порфиринемия).

Патогенез (что происходит?) во время Порфирий: В норме основное количество порфиринов синтезируется в костном мозге и печени. В костном мозге они используются главным образом для образования гемоглобина, в печени используются для образования цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, в состав которых входит гем. Порфирины синтезируются во всех клетках организма. Это необходимо для синтеза цитохромов, но гем синтезируется в других органах во много раз меньше, чем в костном мозге и печени. В связи с этим нарушения синтеза порфиринов возможны как в эритрокариоцитах костного мозга, так и в печени. Все порфирии делят на эритропоэтические и печеночные.

Классификация порфирии

1. Эритропоэтические порфирии:
1. эритропоэтическая уропорфирия;
2. эритропоэтическая протопорфирия;
3. эритропоэтическая копропорфирия.
2. Печеночные порфирни:
1. острая перемежающаяся порфирия;
2. наследственная печеночная копропорфирия;
3. вариегатная порфирия;
4. урокопропорфирия (поздняя кожная порфирия).

Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock