Аменорея - отсутствие менструаций у женщин репродуктивного возраста. Различают первичную аменорею - отсутствие менструаций у девушек старше 16 лет, и вторичную аменорею - прекращение менструаций на срок более 6 месяцев у женщин с ранее установленным менструальным циклом.
Для обозначения скудных менструаций используется термин опсоменорея; под олигоменореей подразумевают редкие нерегулярные менструации (менее 9 в году). Физиологическая аменорея имеет место во время беременности и в постменопаузе.
Причины аменореи различные - от наследственных синдромов (Тернера, Каллманна) до приобретенных заболеваний (пролактинома, нервная анорексия). Наиболее частыми причинами первичной аменореи (> 60 % случаев) является недостаточность яичников и пороки развития матки.
Большая часть случаев вторичной аменореи связана с гиперпролактинемией (15-30 %), гиперандрогенией различного генеза, синдромом преждевременного истощения яичников (10 %).
Заболевания, протекающие с первичной аменореей.
Заболевание
Гормональные сдвиги
Симптомы заболевания
Синдром Тернера
Повышения уровня ФСГ, пролактин и тестостерон в норме
Кариотип - 45X0. Типичны низкорослость, крыловидные кожные складки на шее, искривление голеней, гипоплазия матки и яичников. Лечение: заместительная терапия эстрогенами, в ряде случаев - гормоном роста
Дисгенезия гонад
Повышения уровня ФСГ, пролактин и тестостерон в норме
Кариотип - 46ХХ, 46XY. Существуют многочисленные варианты нарушения развития гонад (чистая агенезия гонад, синдром рудиментарных яичек, истинный гермафродитизм и др.)
Нечувствительность к андрогенам (синдром тестикулярной феминизации)
Повышения уровня тестостерона, пролактин и ФСГ в норме
Кариотип - 46XY. Органы и ткани вследствие дефекта связывающего домена андрогеновых рецепторов нечувствительны к андрогенам. Формируется нормальный женский фенотип; матка и яичники отсутствуют; в тазу или паховых каналах - рудиментарные яички.
Синдром Каллманна
Понижение уровня ФСГ, пролактин и тестостерон в норме
Кариотип - 46ХХ, 46XY. Сочетание гипогонадотропного гипогонадизма (дефицит гонадотропин-рилизинг гормона) с гипо- или аносмией.
Заболевания, протекающие со вотричной аменореей.
Заболевание
Гормональные сдвиги
Симптомы заболевания
Синдром преждевременного истощения яичников
Повышение уровня ФСГ, Понижение уровня эстрадиола, пролактин и андрогены в норме.
Дефицит массы тела (в том числе нервная анорексия) с ИМТ < 15-17 кг/м2
Понижение уровня ФСГ или в норме, понижение уровня эстрадиола или в норме, пролактин и андрогены в норме.
Критическое уменьшение объема жировой клетчатки, где происходит обмен эстрогенов и андрогенов приводит к подавлению продукции гонадотропин-рилизинг гормона
Гипофизарная недостаточность
Понижение уровня ФСГ и ЛГ, понижение уровня эстрадиола, повышение уровня пролактина или в норме.
Дефицит гонадотропинов
Гиперпролактинемия
Повышение уровня пролактина, понижение уровня ФСГ или в норме, понижение уровня эстрадиола или в норме.
Подавление продукции гонадотропинов и эстрадиола
Синдром поликистозных яичников
Пролактин, эстрадиол и ФСГ в норме, повышение уровня андрогенов
Гиперандрогения яичникового генеза
Клинические проявления
Отсутствие менструаций, бесплодие. Последнее определяется как ненаступление беременности на протяжении одного года регулярной половой жизни (в среднем 2 раза в неделю) без контрацепции. Вероятность спонтанного наступления беременности при синдроме преждевременного истощения яичников составляет 5 %.
Симптомы, обусловленные дефицитом эстрогенов. К ним относятся приливы жара, ночная потливость, перепады настроения, диспареуния, снижение либидо.
Специфические проявления отдельных заболеваний, приведших к аменорее (характерный внешний вид при синдроме Тернера, галакторея при гиперпролактинемии, гирсутизм и т.д).
Диагностика
Гормональное исследование. Диагноз первичного гипогонадизма подтверждается двукратным выявлением повышенного уровня ФСГ (> 30 мЕд/л). Кроме того, при этом повышен уровень ЛГ и снижен уровень эстрадиола. Для вторичного гипогонадизма характерен низкий уровень гонадотропинов и эстрадиола. Всем пациенткам со вторичной аменорей показано определение уровня пролактина и ТТГ, по показаниям - ДЭА и тестостерона.
Кариотипирование показано всем женщинам с первичной аменореей.
УЗИ малого таза и гинекологическое обследование.
При синдроме преждевременного истощения яичников показан скрининг сопутствующих аутоиммунных заболеваний, в первую очередь, определение уровня ТТГ.
Диагностика осложнений гипогонадизма, к которым относятся остеопороз, урогенитальные нарушения.
Лечение
Заместительная терапия эстрогенами (за исключением случаев отсутствия матки - в комбинации с гестагенами) показана при первичном и вторичном гипогонадизме. Она проводится минимум до возраста, соответствующего естественному наступлению менопаузы (около 50 лет).
Специфическая терапия заболеваний, обусловивших аменорею (дофаминомиметики при гиперпролактинемии, хирургическое лечение при гормонально-неактивных аденомах гипофиза, антиандрогенная терапия и т.д).
Вспомогательные репродуктивные технологии (экстракорпоральное оплодотворение) при многих заболеваниях, протекающих с первичной и вторичной аменореей, позволяют планировать беременность.
Прогноз
Зависит от заболевания, приведшего к аменорее. Смертность среди женщин с гипогонадизмом различного генеза существенно выше, чем в общей популяции. Дефицит эстрогенов сопровождается повышенным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний и остеопороза.