Наиболее часто встречающиеся варианты удвоений:

1. удвоение матки и влагалища;
2. удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
3. двурогая матка:
4. матка с добавочным замкнутым функционирующим рогом;
5. седловидная матка;
6. матка с перегородкой (полной или неполной).

Клиника. При полном удвоении матки и влагалища пациентки жалоб не предъявляют, а порок развития обнаруживается случайно при УЗИ или в связи с каким-либо оперативным вмешательством. У больных с полным удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного из них менструальная кровь скапливается в замкнутом пространстве, в связи с чем в дни менструаций через 3-6 мес после наступления менархе появляются сильные распирающие боли внизу живота (альгодисменорея), которые не купируются обезболивающими и спазмолитическими препаратами. Иногда в перегородке между влагалищами имеется свищевое отверстие. В этих случаях менструальная кровь частично попадает в полноценную вагину, но ее большая часть задерживается в замкнутом пространстве. Пациентки, у которых имеется свищевое отверстие, предъявляют жалобы на гнойные выделения из половых путей вследствие присоединения вторичной инфекции.

При двурогой матке с добавочным замкнутым функционирующим рогом девочки-подростки жалуются на схваткообразные боли внизу живота в дни менструаций, причем они возникают с наступлением менархе и объясняются формированием гематометры. Седловидная матка, так же как и матка с перегородкой, в подростковом периоде клинической симптоматики, как правило, не имеет.

Диагностика удвоения матки и влагалища с нарушением оттока менструальной крови нередко вызывает затруднения. Частые диагностические ошибки приводят к необоснованным хирургическим вмешательствам, даже радикальным (аппендэктомия, удаление придатков, удаление одной из маток и др.).

При объективном обследовании наружные половые органы у пациенток с удвоением матки и влагалища не изменены. При полном удвоении матки и влагалища вагиноскопия позволяет выявить две шейки матки в каждой вагине. Если одно влагалище частично аплаэйровано, то осмотру доступно только одно полноценное влагалище, в куполе которого визуализируется одна шейка матки. При гематокольпосе частично аплазированного влагалища одна из стенок полноценной вагины (левая либо правая) выбухает в его просвет. Иногда при больших размерах гематокольпоса его нижний полюс достигает девственной плевы. Ректально-абдоминальное исследование не всегда позволяет четко определить две матки. Придатки обычно не определяются. Гематокольпос частично аплазированного влагалища пальпируется как образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого может находиться на расстоянии 1-5 см от заднепроходного отверстия. У пациенток со свищевым ходом во время ректально-абдоминального исследования обычно резко увеличиваются гнойные выделения.

УЗИ органов малого таза дает достоверную информацию при типичных вариантах удвоения внутренних гениталий, позволяет определить размеры маток, величину гематокольпоса. Обязательно проводят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства в области почек, так как полное удвоение матки с частичной аплазией одного из влагалищ обычно сопровождается агенезией одной почки. В случае атипичных форм удвоения наиболее ценную информацию, предопределяющую выбор оперативного вмешательства, предоставляет МРТ, причем исследование следует проводить во фронтальной проекции. В некоторых наблюдениях с целью уточнения характера аномалии при удвоениях необходимо проводить гистероскопию и лапароскопию.

Лечение. Оперативное лечение девочкам-подросткам с удвоениями внутренних гениталий показано лишь тогда, когда нарушен отток менструальной крови, например при полном удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них. При добавочном замкнутом функционирующем роге матки показано его удаление.

При перегородке в матке вопрос о хирургической коррекции решается только в случае нарушения репродуктивной функции.

Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock.