|
Автор: http://www.eurolab.ua/
|
|
15 Февраля 2011 |
|
Болезнь описал Fankoni в 1927 г. у 3 детей в одной семье. С того времени описано много семейных случаев.
Что провоцирует Анемия Фанкони: Наследование болезни аутосомно-рецессивное, она проявляется у гомозигот. Анемия иногда обнаруживается с рождения, но чаще после 5 лет.
Патогенез (что происходит?) во время Анемии Фанкони: Скорее всего, при анемии Фанкони имеется дефект в стволовых клетках. Было доказано, что ни сыворотка больных анемией Фанкони, ни их лимфоциты не влияют на эффективность колониеобразования при культивировании костного мозга доноров.
ЧИТАЙ ТАКЖЕ - Клиника предлагает спектр услуг
Был установлен дефект в системе репарации ДНК в фибробластах больных анемией Фанкони. Скорее всего, именно этим обусловлено легкое повреждение хромосом при этой болезни под влиянием ультрафиолетового облучения, малых доз цитостатических препаратов.
|
|
Подробнее...
|
