Болезнь описал Fankoni в 1927 г. у 3 детей в одной семье. С того времени описано много семейных случаев.

Что провоцирует Анемия Фанкони: Наследование болезни аутосомно-рецессивное, она проявляется у гомозигот. Анемия иногда обнаруживается с рождения, но чаще после 5 лет.

Патогенез (что происходит?) во время Анемии Фанкони: Скорее всего, при анемии Фанкони имеется дефект в стволовых клетках. Было доказано, что ни сыворотка больных анемией Фанкони, ни их лимфоциты не влияют на эффективность колониеобразования при культивировании костного мозга доноров.

ЧИТАЙ ТАКЖЕ - Клиника предлагает спектр услуг

При попадании большого количества свинца в организм развивается анемия, характеризующаяся прежде всего нарушением образования порфиринов. Кроме того, при свинцовом отравлении повышается разрушение эритроцитов в связи с повреждением мембраны эритроцитов и расстройством активности некоторых ферментов.

Отравление вызывают растворимые соли свинца. Чаще оно наблюдается у лиц, имеющих контакт со свинцом на производстве. Отравления свинцом часто наблюдаются при добыче свинцовых руд, выплавке свинца, в аккумуляторном производстве, производстве белил, сурика, в кабельном производстве, при свинцовой пайке водородным пламенем, изготовлении дроби, пуль, в полиграфическом производстве, при малярных работах с применением свинцовых красок, работах, связанных с применением инсектофунгицидов, содержащих свинец. Бытовое отравление свинцом возможно при употреблении пищи из глиняной посуды кустарного производства, если она покрыта глазурью со свинцовым суриком или глетом. Органические кислоты пищи образуют со свинцом растворимые соли, и развивается свинцовое отравление. Свинцовое отравление возможно при выплавке свинца без соблюдения предосторожностей. Описаны легкие отравления свинцом у детей, которые берут в рот окрашенные свинцовыми красками предметы, газеты.

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая анемия является скорее самостоятельной формой, а не синдромом. Из группы апластических анемий четко выделяется конституциональная анемия Фанкони. Среди большинства приобретенных апластических анемий выделяют формы с достаточно хорошо выученной этиологией. К таким относят апластические анемии, спровоцированные воздействием ионизирующей радиации либо вызванные приемом чрезмерно больших доз цитостатиков.